Martorellov syndróm

Martorellov syndróm (anglicky Angio-osteo hypotrophic syndrome, Martorell syndrome, Martorell's syndrome, Martorell's ulcer, anglická skratka AOH) je zriedkavé ochorenie, ktoré je charakterizované vrodeným postihnutím periférnych žíl a kostnými abnormalitami. Narušený je predovšetkým systém tzv. Arteriovenózny, čo má za následok nadmerný rast postihnutej končatiny. Nadmerný rast sa prejavuje predovšetkým v oblasti dolných končatín, hlavne sa týka stehennej a holennej kosti, keď môže byť rozdiel medzi oboma končatinami niekoľko centimetrov.

Doteraz sa nedá povedať, s akou frekvenciou sa Martorellov syndróm AOH v populácii vyskytuje, avšak nateraz bolo popísaných okolo 1000 prípadov. Tento syndróm sa prejavuje v detstve alebo v adolescencii. Mieru rozvoja tohto syndrómu ovplyvňuje tiež obdobie, v ktorom prebieha rast kostí.

Diagnostika:

Diagnostika prebieha na základe röntgenových snímok, angiografie (zobrazovacia metóda, pri ktorej sú vidieť na snímke cievy), v niektorých prípadoch tiež magnetickú rezonanciu či CT. Pri stanovení diagnózy sa musia vylúčiť iné ochorenia, ktoré by sa takto mohli prejavovať, a to napríklad žilová dysplázia, lymfedém a kostný nádor.

Liečba:

Liečba by sa mala začať čo najskôr, pretože jedine tak môže byť úspešná. Poruchy arteriovenóznych spojov by mali byť liečené operačne, rovnako by sa operačne mali riešiť ortopedické problémy.

• rozšírenie povrchových žíl
• chýbanie niektorých žilových spojok
• kožný névus
• opuchy končatín
• skrátenie končatiny
• bolestivosť končatín a tiež strata funkcie končatiny
• teplá koža
• dermatitída (vyrážka na koži)
• kožné vredy
• krvácanie